Utilizzo della tossina boltulinica e Paralisi Cerebrale Infantile

La tossina botulinica è una neurotossina prodotta dal batterio Clostrium botulinum, nota come uno dei veleni più potenti in natura per la sua capacità di bloccare a livello delle giunzioni sinaptiche il rilascio dell’acetilcolina, un neurotrasmettitore responsabile della contrazione muscolare. Tale inibizione induce una paralisi flaccida progressiva dei muscoli, con particolare coinvolgimento di quelli coinvolti nella deglutizione e nella respirazione.

Fu studiata per la prima volta alla fine dell’Ottocento, in Belgio, dopo essere stata isolata da residui di carne contaminata e dai tessuti delle vittime di un’intossicazione. Dopo alcuni tentativi di utilizzo come arma di distruzione di massa, nel 1946 fu prodotta la prima formulazione da impiegare negli esseri umani a scopi terapeutici.

Ad oggi i principali utilizzi avvengono nei campi della dermatologia, oftalmologia e neurologia.

Presso il Dipartimento di Scienze Neuroriabilitative, l’utilizzo della tossina botulinica è focalizzato su pazienti adulti affetti da spasticità in esiti di traumi neurologici. Da Giugno 2013 è inoltre attivo un servizio, diretto dal Professor Emilio Brunati, dedicato alle Gravi Disabilità Motorie in Età Evolutiva, ed in particolare alla cura di bambini affetti da Paralisi Cerebrale Infantile, nei cui protocolli riabilitativi è previsto l’utilizzo della neurotossina.

La paralisi cerebrale infantile o PCI, è un disordine neuromotorio ad esordio precoce e, purtroppo, che persiste per tutta la vita. E’ definita come “un disordine del movimento e della postura dovuto a un difetto o una lesione a carico del sistema nervoso centrale ancora immaturo “ (Bax 1964), o da una più recente definizione come “un gruppo di disordini del movimento e della postura che causano una limitazione nelle attività, attribuibili a disturbi non progressivi che si manifestano a carico di un encefalo fetale o neonatale ancora in via di sviluppo. I disordini motori sono spesso accompagnati a disturbi della sensibilità, disturbi cognitivi, del comportamento e della comunicazione” (Leviton et al. 2005)

Come spiega il Professor Brunati, Specialista in Medicina Fisica e Riabilitativa ed in Neuropsichiatria Infantile “la PCI rappresenta uno stato e non una malattia, una condizione stabile e definitiva da un punto di vista organico/lesionale, ma non immutabile in relazione alla crescita ed allo sviluppo, alle strategie ed alle capacità di adattamento, e alle risorse del bambino e del suo ambiente. Nelle PCI la paralisi è da sempre considerata uno tra i problemi principali, rappresentando la forma alterata e stabile delle funzioni messe in atto da una struttura, quale il Sistema Nervoso Centrale, che è stata irreparabilmente lesa per rispondere ai bisogni che la crescita via via propone al bambino. Gli interventi riabilitativi devono, quindi, essere in grado di cogliere il significato e l’interferenza di questo elemento sulle acquisizioni funzionali tenendo conto della forma clinica della paralisi, della fase dello sviluppo e dei bisogni emergenti del bambino, delle strategie che mette in atto”.

A partire dagli anni ’90, l’utilizzo della tossina botulinica, nel progetto riabilitativo individuale delle paralisi cerebrale ha acquisito particolare rilevanza, viene infatti sfruttata la capacità della tossina di rilasciare i muscoli per curare quei disturbi, come la distonia e la spasticità, caratterizzati da una loro iperattività “Delle sttei differenti tipologie di tossina, nella spasticità infantile viene utilizzata la tossina di Tipo A, naturalmente” continua il Professore “le dosi utilizzate in medicina non sono tali da provocare effetti indesiderati
La tossina viene iniettata localmente nel muscolo da trattare con dosaggio specifico in relazione ad età e peso del bambino, dimensione del muscolo e grado di contrattura . E’ indicata in presenza di contratture dinamiche che interferiscano con l’acquisizione o l’abilità di funzioni motorie, in assenza di retrazioni muscolo tendinee strutturate e contratture fisse. La somministrazione è calibrata anche in più punti e in un massimo di quattro muscoli. Raggiunge la sua efficacia per lo più già dopo 24-72 ore con un picco a 4-6 settimane con scomparsa dell’effetto mediamente dopo 4-6 mesi. Rari sono gli effetti collaterali o complicanze, tra cui i più comuni sono il rialzo febbrile transitorio e la diarrea, il dolore allo stiramento, la debolezza”.
“Il trattamento con tossina botulinica”, continua Brunati,” rappresenta quindi una terapia focale da utilizzarsi all’interno del progetto terapeutico generale che, in integrazione con il trattamento fisioterapico e ortesico, possa indurre cambiamenti favorevoli allo sviluppo del bambino ed alle sue acquisizioni”

Il team
In quest’ottica il team multidisciplinare costituito presso il Dipartimento di Scienze Neuroriabilitative prevede la presenza del neuropsichiatra infantile, del fisioterapista, del fisiatra, e dell’ortopedico infantile, del tecnico ortopedico, dello psicologo dell’età evolutiva e di un neurofisiologo specializzato nella somministrazione della tossina botulinica.

I vantaggi

Scopi del trattamento con tossina botulinica possono essere individuati quindi nel miglioramento della funzione, ovvero del cammino, della prensione e della manipolazione, nel miglioramento della postura seduta o stazione eretta, nella riduzione del dolore, nella prevenzione di complicazioni, con particolare riferimento alle deformità scheletriche ( lussazione delle anche, scoliosi, deformità agli arti), nella semplificazione dell’assistenza e delle cure igieniche, nel migliorare adattabilità alle ortesi, posticipare o evitare la chirurgia ortopedico funzionale.

I distretti muscolare più frequentemente coinvolti nel trattamento con tossina negli arti inferiori sono il tricipite surale e gli inversori e eversori del piede, tibiale post e peronei, per contrastare l’equinismo e allineare l’articolazione del piede, i flessori delle ginocchia, gli adduttori, mentre negli arti superiori i flessori del polso e del gomito, i muscoli pronatori e l’opponente del pollice. Importante tuttavia non è solo la riduzione della spasticità focale, ma la opportunità di indurre un cambiamento utile a sostenere la ricerca di soluzioni adattive da parte del bambino.
Nel progettare l’intervento di inibizione della spasticità con tossina in età pediatrica è necessario:
1- che la valutazione preliminare tenga conto non solo delle tensioni muscolari a livello segmentale, ma anche della forma clinica della paralisi, della sua storia naturale e dello sviluppo globale del bambino
2- che la proposta sia condivisa in team multidisciplinare
3- che la famiglia e il bambino siano coinvolti nel processo decisionale con una corretta informazione delle procedure e delle modalità terapeutiche, degli scopi e delle opportunità dell’intervento
4- che la procedura sia inserita all’interno di protocolli valutativi rigorosi per la valutazione pre-inoculo e successivamente degli effetti a breve e medio termine
5- che sia integrata con l’esercizio terapeutico, con la prescrizione e l’utilizzo di gessi inibitori o di ortesi o sistemi di postura personalizzati.

 

(Periodico: Mondo Salute Lombardia, Novembre 2013)